Centrum komplexní péče o děti s poruchami vývoje a jejich rodiny

1.seminář

odborný seminář na téma

MULTIDISCIPLINÁRNÍ PÉČE JAKO ZPŮSOB SLEDOVÁNÍ DĚTÍ S PERINATÁLNÍ ZÁTĚŽÍ

kinosál FN MOTOL, 2. patro, ředitelství, V Úvalu 84, 150 06 Praha 5

Projekt

„Centrum multidisciplinární péče pro děti s perinatální zátěží“

je podpořen grantem z Norska

Dne 20.1.2016 byl  v rámci projektu  uspořádán seminář  – l. část  na téma  „Multidisciplinární péče jako způsob sledování dětí s perinatální zátěží“ .  K  účasti se registrovalo celkem 84  zájemců z řad praktických lékařů pro děti a dorost, pediatrů , dětských a všeobecných sester , psychologů a dalších.  Akce proběhla úspěšně. Připojujeme abstrakta přednášek  a několik snímků z akce

Neonatologie 21.století

Prim. MUDr. Miloš Černý, Neonatologické oddělení s JIRP, Gynekologicko-porodnická klinika 2LF UK a FN v Motole, milos.cerny@fnmotol.cz

Během posledních dvou desetiletí se ve vyspělých zemích zásadní měrou zvýšila kvalita léčebně -preventivní péče o těhotné ženy, plody a novorozence.  V této době se cíleně zvýšil důraz na indukci plicní zralosti plodu kortikosteroidy, surfaktant se stal standardní součástí léčby RDS u nezralých novorozenců. Používají se šetrnější postupy umělé plicní ventilace, do standardů léčebných postupů u těžce asfyktických novorozenců byla zavedena řízená hypotermie. V ČR byl v polovině 90.let 20.stol.vypracován systém perinatální a novorozenecké péče, který systémově zlepšil péči o nezralé novorozence. Bylo ustanoveno 12 perinatologických center, do nichž se začala centralizovat riziková těhotenství a hrozící předčasné porody před 32. g. t. Výsledkem byl plynulý pokles novorozenecké mortality z 5prom. v r. 1995 na pod 1,3 promile v r. 2014. Snížila se mortalita novorozenců s extrémně nízkou porodní hmotností / pod 1000g/, která se pohybuje mezi 15-16% . Závažné vývojové postižení se u přeživších dětí vyskytuje kolem20% z nich. V současné době jsou celorepublikové výsledky novorozenecké úmrtnosti jedny z nejlepších ve světě. Podíl nezralých novorozenců / narozených před 37. g. t.) se stále zvyšuje, v současné době přesahuje 8% novorozenecké populace. Proto je nutné věnovat více pozornosti multidisciplinární dlouhodobému  sledování  dětí této rizikové skupiny a v případě potřeby zahájit včasnou léčbu.

Děti s perinatální zátěží – multidisciplinární péče jako základ sekundární a terciární prevence

MUDr. Martina Kašparová, Centrum komplexní péče o děti o děti s poruchami vývoje a jejich rodiny, Pediatrická klinika  2.LF UK a FN v  Motole,  martina.kasparova@fnmotol.cz

Dlouhodobým sledováním zdravotního stavu, somatického i psychomotorického vývoje dětí v Centru  multidisciplinární péče pro děti s perinatální zátěží   vytváříme  základ pro včasnou diagnostiku a terapii.

Děti jsou vyšetřovány odborníky  – pediatry a neonatology, fyzioterapeuty. Vyšetření umožňují včas reagovat na změny zdravotního stavu i vývoje a včas zahájit potřebné intervence.  Na primární poradnu pak navazují vyšetření dalších, v projektu zúčastněných, odborníků. Výsledkem je ucelený pohled na problematiku dětí s perinatální zátěží a možnost další péče o tyto děti.  Příspěvek dává obraz o činnosti pracoviště a celém projektu .

Indikace k rehabilitaci v péči o nedonošené novorozence

MUDr. Jakub Tkaczyk, Neonatologické oddělení gynekologicko – porodnické kliniky 2LFUK a  FN vMotole ,  jakub.tkaczyk@fnmotol.cz

Předčasně narozené děti se potýkají s nezralostí jejich orgánových systémů. Ta může vést jak k přechodným, tak i dlouhodobým odchylkám ve vývoji. Zároveň jsou vystaveni nemocničnímu prostředí a většímu riziku zdravotních komplikací. Vhodně využitá rehabilitace již v průběhu hospitalizace či po propuštění z nemocnice může mnohdy napomoci těchto odchylkám přecházet či jejich následky alespoň zmírnit.

Fyzioterapie dětí s perinatální zátěží

PaedDr. Zounková Irena, PhD, Klinika rehabilitace a tělovýchovného lékařství   2. LF UK a FN Motol Praha,irena.zounkova@lfmotol.cuni.cz

Úkolem fyzioterapeuta u novorozenců se symptomy nezralosti je prevence a léčba patokineziologických vzorů s cílem statické a dynamické kontroly posturálních projevů s orientací na jejich motorické dovednosti až do období školní integrace. Používá k tomu reflexní terapeutické postupy (metody respirační fyzioterapie, vybrané modely reflexní lokomoce dle Vojtova principu a techniky proprioceptivní a taktilní stimulace dle Bobath konceptu).

Kontinuální a adekvátně vedená fyzioterapie je od začátku léčebného procesu nedílnou součástí komplexní terapie.  Z důvodu prevence poruchy senzorické integrace je důležité v terapii pokračovat nejméně do (při) nástupu školní docházky.

Příspěvek podává přehled o fyzioterapeutických intervencích v době hospitalizace dítěte a po jeho propuštění do domácí péče, dále v předškolním věku.

Ergoterapeutická  intervence  u dětí s  perinatální zátěží

Mgr. Petra Dvořáková – Klinika dětské rehabilitace a tělovýchovného lékařství  2LFUK  a  FN v Motole,  petra.dvorak73@gmail.com

Ergoterapeut u dětí s perinatální zátěží využívá znalosti mezníků psychomotorického vývoje a na základě vývojové úrovně stanovuje terapeutické postupy a cíle. Ergoterapeut se zaměřuje především na oblast vnímání tělesného schématu, propriocepce, posturálních a rovnovážných reakcí, které návazně určují dosaženou úroveň motorických, kognitivních a komunikačních dovedností.

• U dětí je základním terapeutickým prostředkem HRA.
• Hlavní vykonavatel terapie je RODINA dítěte.
• Cílem je naučit dítě žít v běžných životních podmínkách.

Ergoterapeut je součástí multidisciplinárního týmu, kde úzce spolupracuje s pediatrem, neurologem, fyzioterapeutem, logopedem, zrakovým terapeutem, speciálním pedagogem, psychologem. Příspěvek umožní vhled do charakteristiky pacientů s perinatální zátěží, jeho specifických obtíží a ergoterapeutické intervence.

Dne 30.3.2016 byla   v rámci projektu  uspořádána II. část  seminář e  na téma  „ Multidisciplinární péče  jako způsob sledování dětí s perinatální zátěží“ .  K  účasti se registrovalo celkem 87 zájemců z řad praktických lékařů pro děti a dorost, pediatrů , dětských a všeobecných sester , psychologů a dalších odborníků. Připojujeme abstrakta přednášek  a několik snímků z akce

Výsledky prevence závažných poruch vývoje dětí s perinatální zátěží v ČR

Petr Zoban, Novorozenecké oddělení. Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK  a FN v Motole, Praha

Výsledky péče o novorozence se ČR zařadila mezi nejvyspělejší země na světě. Novorozenecká úmrtnost (NÚ) klesla na neuvěřitelných 1.27/1000 živě narozených, resp. v kategorii pod 1000 g na 17% ze všech živě narozených. Dá se říci, že jsme dosáhli maxima možného poklesu NÚ. O to naléhavější je zaměřit se na zachování kvality života zachráněných, perinatálně ohrožených dětí. Výskyt poruch vývoje dětí s perinatální zátěží v období prvních 24 měsíců života se v ČR sleduje od roku 1997, primárně u velmi a těžce nedonošených dětí.

Sledování dětí s perinatální zátěží je součástí tzv. následné pediatrické péče. Sledují se děti velmi a těžce nezralé, s poruchou fetálního růstu, po prodělané perinatální asfyxii nebo děti matek s diabetem 1. typu. Předmětem pozornosti následné péče jsou vývojová postižení omezující soběstačnost, resp. společenské uplatnění postižených dětí. Evropská asociace perinatální medicíny v roce 1995 doporučila zaměřit se na prevenci/maximální korekci těžké formy DMO, psychomotorické retardace, senzorických postižení zraku a sluchu a průvodních poruch prospívání a růstu.

V období 2000 až 2012 se v ČR podařilo snížit počet dětí s porodní váhou pod 1000 g se závažným postižením vývoje ve 24 měsících korigovaného věku z 31% na 18%, v kategorii 1000 – 1499 g z 13% na 8% a u dětí s porodní váhou 1500 – 2499 g udržovat výskyt těžkých hendikepů mezi 1.5 – 2% ze všech propuštěných dětí. I u dětí s perinatální asfyxií, s primárně velmi nepříznivou prognózou „quoad vitam et sanationem“, se podařilo redukovat výskyt úmrtí a/nebo poškození vývoje z 29% na 15% (p = 0.025).

Dosažené výsledky ukazují, že během posledních 12 let se v ČR daří nejen udržovat výrazně nízkou NÚ, ale také zvyšovat počty přeživších perinatálně ohrožených dětí bez závažných poruch vývoje v raném dětství.

Novorozenecké respirační patologie v následné péči dětského pneumologa

Petr Pohunek , Dětská pneumologie,  Pediatrická klinika 2. LF UK a FN v Motole ,  Praha

Postižení respiračního traktu je jednou z významných součástí novorozeneckých patologií, s nimiž se současná medicína setkává.  Chronická plicní nemoc novorozenců (Chronic lung disease of infancy – CLDI) je velmi heterogenním výsledným stavem,  jehož podobu určuje celá řada patologických procesů vznikajících v prenatálním a perinatálním období.  Významný podíl na postižení plic má stupeň nezralosti dítěte při porodu, podílí se ale i mechanická ventilace, toxicita kyslíku, infekce, případně barotrauma nebo aspirace mekonia. Současná úroveň novorozenecké intenzivní péče dovoluje přežití dětí, které dříve přežít nemohly. Významnou úlohu hraje kvalitní diagnostika a léčba komplikací i možnost podání surfaktantu. Tyto děti přicházejí do domácího prostředí často  po měsících strávených v podmínkách oddělení intenzivní péče, nezřídka ještě s inhalační protizánětlivou medikací.  Objevují se u nich  přetrvávající dechové problémy ve spánku, příznaky bronchiální hyperreaktivity, epizody tachypnoe a poruchy stability dýchacích cest. Tyto děti jsou ještě po delší dobu sledovány v centrech komplexní péče vázaných na příslušná specializovaná neonatologická pracoviště.  Je  zajištěno především neurologické a vývojové sledování, monitoruje se výživa,  je připravován i individuální očkovací plán.

Dlouhodobé sledování plicních patologií a jejich následků by mělo být po propuštění z intenzivní péče svěřeno specializované ambulanci dětského pneumologa. Ten je zodpovědný za sledování dalšího vývoje respiračního traktu, funkce plic, dýchání ve spánku i řešení případných komplikací. V okamžiku, kdy je dítě schopné spolupráce, je nutné zavést pravidelné sledování funkce plic. Úlohou dětského pneumologa je i řízení farmakoterapie a  případné a  postupné vysazování medikace, s níž dítě opouštělo neonatologické pracoviště. Ve vybraných případech bývá indikováno i bronchoskopické vyšetření k posouzení stability dýchacích cest a jejich průchodnosti. Dětský pneumolog by měl řešit vrozené malformace respiračního traktu a koordinovat případnou spolupráci s hrudním chirurgem.

Péče o novorozence s respirační patologií je multidisciplinárním komplexním procesem, v němž by měl dětský pneumolog hrát hlavní roli a mezioborovou spolupráci koordinovat. Musí mít skvělou spolupráci i s PLDD a především s rodiči dítěte. Měl by být k dispozici i pro řešení případných následných komplikací nebo závažnějších respiračních infekcí a dítě sledovat do plného vymizení všech příznaků a potíží. V řadě případů takové dítě potřebuje sledování trvající léta, někdy jde i o pneumologické sledování celoživotní.

Poruchy příjmu stravy kojenců a batolat

Jiří Bronský, Dětská gastroenterologie,  Pediatrická klinika 2.LF UK  a FN  v Motole, Praha

Úvod: Na základě současných poznatků se zdá, že chuťové preference, které jsou částečně vrozené nebo jsou získané v prvních dvou letech života, pravděpodobně ovlivňují výběr stravy, chuťové preference, chování při jídle, růst i tělesnou hmotnost později v dospělosti. Z tohoto hlediska je třeba věnovat stravování dětí v tomto časném období vývoje pozornost – nejenom z pohledu nutričních potřeb, ale také z pohledu složení jídelníčku a správných stravovacích návyků. Dítě má vrozenou preferenci pro některé druhy chuti, které mohou být  měněny následnou zkušeností dítěte. Ta je závislá na způsobu, jakým jej rodič krmí, proto je orientace rodiče v této problematice pro dítě důležitá.

Diagnostika: Porucha příjmu potravy (PPP) se může vyskytnout u 20-30 % dětí, avšak o závažný problém, který vyžaduje specializovanou péči, se jedná jen u malé skupiny dětí (cca 1-5 %). V některých případech může neoprávněná obava rodiče spustit začarovaný kruh, kdy   v důsledku této obavy začne rodič krmit dítě neobvyklým způsobem, což může vést k rozvoji  nebo zhoršení PPP. O tom, zda je PPP závažná, musí rozhodnout ošetřující lékař. K určení diagnózy se používá  prostý rozhovor s rodičem a vyšetření dítěte nebo je možné použít některé dotazníky či diagnostická kritéria (např. Montrealská škála, Chatoor kritéria, DSM V, kritéria Wolfsonové –  apod.). Některá specializovaná centra používají hodnocení videozáznamu krmení specialistou na interakce.

Terapie: Léčba PPP závisí na závažnosti poruchy a na vyvolávající příčině. U většiny případů postačí obecná doporučení ke správnému krmení dítěte. Ve složitějších případech je nutné přesně identifikovat příčinu a  volit  individuální postup. V celém procesu učení stravování hraje zásadní roli rodič. Často právě jeho nevhodný způsob nabízení stravy nebo neadekvátní reakce na odmítání stravy dítětem je příčinou vzniku či zhoršování PPP. Rizikoví jsou rodiče nevypočitatelní, působící rušivě, přepečlivělí, depresivní, nebo rodiče sami trpící PPP.  Rodiče lze podle přístupu k dítěti rozdělit do 4 kategorií, z nichž pouze responsivní typ má z hlediska rozvoje nebo zhoršování PPP nerizikový přístup.

Závěr: PPP u dětí (zejména kojenců a batolat) jsou poměrně časté, ale u většiny z nich se jedná o mírnou formu obtíží. Důležité je zhodnotit prospívání dítěte a určit typ a závažnost poruchy, od čehož se odvíjí léčba. Většina případů se vyřeší respektováním všeobecných racionálních rad pro krmení, trpělivostí rodičů a jejich správným rodičovským přístupem. U některých dětí (zejména tam, kde jsou obtíže důsledkem organického onemocnění nebo závažné psychické poruchy), je třeba specializovaná multidisciplinární péče.

Komplexní oftalmologická péče o nedonošené děti  „aneb konec dobrý všechno dobré“

Jiří Malec, Centrum komplexní péče o děti s ROP, Oční klinika dětí a dospělých 2. LF UK a FN v Motole, Praha

Péče o předčasně narozené novorozence spadá do působnosti mnoha medicínských oborů. Jedním z nich je i oftalmologie. U nedonošených novorozenců je vývoj zraku a anatomických poměrů ovlivněn předčasným narozením dítěte. Funkční dozrávání jejich orgánových systémů na úroveň donošených dětí trvá různě dlouhou dobu. U nedonošených dětí se velmi často vyskytují různé oční vady spojené s nezralostí zrakového orgánu. Mezi

vážné oční vady sítnice patří retinopatie nedonošených (ROP). Dále jmenujme astigmatismus, refrakční vady, amblyopii, centrální poruchu vidění, vrozenou kataraktu, nystagmus a strabismus. Nemožnost zrakového vnímání nebo jeho narušení má výrazný dopad na vývoj dítěte.

Komplexní oftalmologická péče u nedonošených dětí musí obsáhnout celou šíři možných poruch zrakového orgánu a zajistit kontinuitu sledování nedonošených dětí od narození až do stabilizace stavu. Nedílnou součástí je i spolupráce s jinými medicínskými obory.

Význam a úskalí screeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží

Jaroslav Valvoda, Klinika nosní ušní, krční 2. LF UK a FN  v Motole. Praha

Zavedení otoakustických emisí brzo po jejich objevu D. T. Kempem v roce 1978 do screeningového vyšetření sluchu u novorozenců bylo provázeno optimistickým  výhledem na snadné a včasné odhalení sluchových vad v nejranějším věku dítěte s možností účinné intervence již v prvním půlroce života. Jelikož screeningem rizikových novorozenců se neodhalí až 50% vrozených sluchových vad,  byl vznesen požadavek na screenování  všech narozených  dětí. Bohužel, nezávisle na různém legislativním rámci  zaostává  celoplošný screening sluchu celosvětově  ve své efektivitě za screeningem vad metabolických.  Jednou z příčin jsou limity vlastních nástrojů screeningu,  tj. otoakustických emisí a  AABR (automatická BERA), a to zejména při jejich použití v  rescreeningu, který je největší slabinou depistáže. Navíc, pozitivní otoakustické emise zcela nevylučují závažné sluchové poškození (sluchová neuropatie aj.) Proto i v současné době má  orientační  behaviorální posuzování  sluchu kojenců pediatrem a tzv. poučená bdělost rodičů nezastupitelnou roli v časné diagnostice sluchových vad. Autor dále rozebírá výsledky screeningu a rescreeningu sluchu u dětí s perinatální zátěží ve FN Motol za rok 2015 a přibližuje postupy kompletního audiologické evaluace sluchu ve FNM, která poskytuje obvykle dokonalé  diagnostické výstupy, ale má z pochopitelných důvodů omezené kapacitní možnosti.

Předběžné  výsledky  vyšetření psychomotorického vývoje ve 2. a 5. roce věku dětí s perinatální zátěží

MUDr. Martina Kašparová, Centrum komplexní péče o děti o děti s poruchami vývoje a jejich rodiny, Pediatrická klinika  2.LF UK a FN v  Motole,  PhDr. Jaroslava Fabíková,  PhDr. Ladislava Doležalová , Oddělení klinické psychologie FN v Motole

Při vyšetřování  dětí s perinatální zátěží  ve 2. a 5. roce věku sledujeme i  psychomotorický vývoj těchto dětí .  Ve 2.roce věku hodnotíme vývoj dle škály Bayleyová III,  výjiměčně  Mnichovskou  vývojovou diagnostikou pro  2.- 3.rok věku, v 5.roce věku  pak  psycholog  vyšetřuje  děti  psychologickým vyšetřením  ( PDW test a Raven )   a provádí test školní zralosti. Předběžné vyhodnocení  nám ukazuje   celkem příznivé výsledky vyšetření  u dětí, které neměly v průběhu perinatálního období závažnější  komplikace  zdravotního stavu a které nevykazují žádná přidružená  onemocnění.

Ve 2 i 5 letech  věku shledáváme u  83 % / 96%  dětí s p.h. pod 1500 g   psychomotorický vývoj na  úrovni  odpovídající   věku dítěte.  V  5 letech   ale pouze 58% dětí splnilo test školní zralosti,  24 % dětí má známky poruchy pozornosti  a 37,5% vykazuje opožděnou grafomotoriku a  24% vykazuje v 5 letech opožděnou senzomotoriku .   Podrobnější   informace  jsou obsahem sdělení.